T1: NEUROPSICOLOGA INFANTIL. DEFINICIN, OBJETIVOS Y APLICACIONE S 2

NEURODESARROLLO

UNED, 3

er CURSO, 2C 1 / 4

Neurodesarrollo Raquel Lamuño de 161 ÍNDiCE

T1: NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL. DEFINICIÓN, OBJETIVOS Y APLICACIONE S2

• El día a día de un neurpsicólogo infantil 4

Ev. neuropsicológica 4 Intervención neuropsicológica 5

T2: DESARROLLO ONTOGENÉTICO DEL SN C6

• Pasos previos al desarrollo cerebral 6

2. Desarrollo estructural: construir una pequeña galaxia 7

• Plasticidad, un cerebro moldeable para un mundo cambiante 7

4. Desarrollo funcional: vivir aprendiendo 8

Conocer el mundo 9

T3: ETILOGÍA Y CLÍNICA DEL DAÑO CEREBRAL TEMPRAN O10

• Factores q alteran el desarrollo del cerebro 10

Factores genéticos y ambientales de riesgo prenatal 10 Factores de riesgo social 11 Malformaciones cerebrales 11

• Clasificación de la neuropsicología infantil 12

Trastornos del neurodesarrollo 12 Daño cerebral adquirido 13

T4: PREMATURIDAD15

T5: CARDIOPATÍAS CONGÉNITA S17

T6: PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL (algo más q un t. motor)19

T7: AGENESIA DEL CUERPO CALLOS O22

T8: EPILEPSIA INFANTIL24

Clasificación de las crisis epilépticas 24 Comorbilidad 25 Valoración diagnóstica 25 Intervención 26 Repercusiones sociales 27

T9: SÍNDROME DE DOW N28

Genética del Síndrome de Down 28

T10: SÍNDROME DE X FRÁGIL31

T11: SÍNDROME DE X WILLIAMS33

T12: SÍNDROME DE ANGELMA N34

T13: NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 / enfermedad de von recklinghause n36

T14: EMERGENCIA TARDÍA DEL LENGUAJ E37

1. Hablantes tardios: dificultades de una definición 37

Desarrollo lingüistico y comunicativo 38

• Ev. ¿Late bloomers o TEL? 38
• ¿Se debe intervenir sobre el lenguaje de inicio tardío? 38

T15: Trastorno fonológico-sintáctico del lenguaje40

T16: T. PRAGMÁTICO DEL LENGUAJ E42

T17: T. DEL ESPECTRO AUTISTA44

Marco teorico del TEA 44

T18: AUSTISMO46

T19: SÍNDROME DE ÁSPERGE R48

Circuitos límbicos y conducta social 48 Perfil neuropsicológico del síndrome de Asperger 49

T20: NEUROBIOLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA DEL TDA H50

T21: FARMACOLOGÍA DEL TDA H52

Otros aspectos importantes 54

T22. TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO (TCE )55

Clasificación de los traumatismos craneoencefálicos en función de su gravedad 55 Caso clínico 55

T23: TUMOR CEREBRAL INFANTI L58

Aspectos anatomofuncionales del cerebelo 58 Papel del cerebelo en el desarrollo filogenético y ontogenético 59 Neuropsicología del cerebelo 59 2 / 4

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T1: NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL. DEFINICIÓN, OBJETIVOS Y APLICACIONES

Para resolver el problema de los mecanismos inrimos de la mente humana, e incluso de su naturaleza, se debe salir hiera del O y hallar la fuente de estos procesos en sus formas sociales de existencia.Neuropsicología infantil: estudia las relaciones entre el cerebro y la conducta y las repercusiones cognitivas, emocionales y comportamentales q origina el daño cerebral temprano, dentro del contexto dinámico de un SN en desarrollo. La emergencia de cualquier función cerebral depende de la maduración de circuitos neuroanatómicos especializados q inician su desarrollo en etapas prenatales y pasan por dif. períodos críticos hasta completarse, lo q con frecuencia sucederá tras el nacimiento. Aunq se desconoce

con exactitud el período crítico de cada proceso, se sabe, por ej.:

•Las áreas sensoriales y motoras se desarrollan antes q las del lenguaje o en la memoria; •En los primeros 5 años se requiere estimulación lingüística para q madure con normalidad el circuito del lenguaje.•Las FE son unas de las últimas en completarse, pq dependen de la región prefrontal, zona cortical q inicia su ev. en la infancia pero no la concluye hasta pasada la adolescencia.Durante los períodos críticos, las estructuras son especialmente sensibles a cualquier agente endógeno o exógeno q interfiera en su ev., q puede llegar a modificar el patrón normal de desarrollo y provocar un retraso en la aparición de una función, un deterioro en su expresión o incluso su total desaparición.La neuropsicología infantil se dedica especialmente a la población de niños con alteraciones del desarrollo. TEA, TDAH, malformacio- nes congénitas, anomalías genéricas, dificultades de aprendizaje verbal y no verbal… Doble objetivo: •Investigación: estudiar las repercusiones funcionales q tiene un cerebro con anomalías en su desarrollo. Complementan los q se obtienen en niños sanos y resultan esenciales para entender la relación cerebro-cognición/emoción/comportamiento. Tendrán repercusión directa en el ámbito clínico, al conseguir mejorar la evaluación e intervención de estos niños.•Cínicas: deben ser una fuente continua de nuevas preguntas y retos para la investigación.Es una disciplina en auge, q está despurando muchísimo interés en maestros, logopedas, terapeutas ocupacionales… •Por el ↑ en la supervivencia de la población infantil q nace con alteraciones. Los avances de la medicina = q incluso niños con urdiopatías, parálisis cerebral infantil grave o prcmaruros extremos lleguen a sobrevivir. Tb mejora la calidad asistencia a niños con lesión cerebral traumática o extirpar quirúrgicamente tumores de difícil acceso. El coste es el ↑ en el nº de secuelas motoras, cognitivas y emocionales q necesitan ser atendidas.•Los índices de fracaso escolar, en los q el diagnóstico posibilita cada vez + encauzar el currículo personalizado del alumno, llevando a cabo estrategias de intervención para las dificultades de aprendizaje.

UN POCO DE Hª

•1980: orígenes como disciplina. Antes, la investigación y clínica en niños con alteraciones se encuadraban dentro de las teorías, modelos y metodología de la neuropsicología adulta. Y al igual q en la del adulto, sus inicios, a finales del sXIX, estuvieron vinculados a los t. del lenguaje secundarios a lesiones cerebrales adquiridas, q se centraban en casos únicos o muestras pequeñas.•90s: La aproximación a los t. de la lectura es el antecedente + importante. Dejerine desvinculó los t. de la lectoescritura de una baja inteligencia o de alteraciones en los sistemas sensoriales, relacionándolos, a partir de análisis postmortem, con la afectación de zonas del hemisferio izq., circunvolución angular. 1896, Morgan, médico inglés, comunicó el caso de un adolescente de 14 años q presentaba problemas de lectoescritura similares a tras lesiones adquiridas, pero sin daño cerebral aparente. Su descripción se convirtió en el 1er caso de dislexia del desarrollo. En décadas posteriores se ↑ el nº de investigaciones q se interesaron por la relación dislexia—preferencia manual zurda, o los beneficios del entrenamiento sobre las habilidades de lectura en individuos q presenraban dificultades en su adquisición.A partir de 1900 se generó un interés ↑ por las dificultades del aprendizaje, encuadradas dentro de la disfunción cerebral mínima, ya q se detectaban en niños con una inteligencia normal. Dislexia, disgrafia y discalculia, como t. específicos, aunq en la actualidad el DSM-5, vuelve a englobarlos dentro del término t. del aprendiaje.Igual q en el adulto, merecen un lugar especial Lev Vigotsky y su discípulo, Alexander Luria. Ambos coincidieron en el Instituto de Psicología de Moscú en 1920.-Para Luria, Vigotsky fue un genio q se adelantó a su tiempo al creer q el desarrollo del niño no se podía explicar abordando sólo el «crecimiento de los procesos fisiológicos naturales»: había q contar tb con la tremenda influencia de la experiencia social. Y una de las + relevantes para el niño es la escuela.-Necesidad de reflejar en la ev. de los ninos con discapacidad no solo sus déficits, tb sus habilidades; perfil neuropsicológico.Diseñaron pruebas q realizaban tanto una estimación cuantitativa como una cualitativa del niño. Aunq siempre abogaron por estudios exp. en pacientes con lesión, destacaron en la misma medida el valor de lo cualitativo para entender la naturaleza del déficit, un valor muv enfatizado por la escuela neuropsicológica europea q, desgraciadamente, se subestima en favor de la cuantificación.Con estas premisas conceptuale y metodológicas iniciaron estudios sobre alteraciones del lenguaje.•Infirieron los profundos cambios q experimentarían los procesos superiores a lo largo del desarrollo ontogenético hasta adquirir su maduración. El resultado no solo depende del genotipo sino tb de los factores ambientales como demostraban sus estudios en mellizos y gemelos criados juntos o separados al nacer.•Se adeltantaron al concepto de plasticidad infantil, mayor en la infancia. Aunq al no estar las funciones completamente desarrolladas ni haber tanta especialización, el daño cerebral temprano afectaba de forma + global a la cognición.A mitad del sXX se ↑ la atención a los distintos síndomes neuropsicológicos por el daño cerebral adquirido temprano. A mediados de 1980 surge la 1ª revista de neuroΨ infantil: Developmental Neuropsychology = ↑ nº revistas expecializadas desde entonces.Cada vez + importancia interprofesional. En muchos países la activ. se rige por la Sociedad Internacional de NeuroΨ, q incluye formación en neurociencia, psi. evolutiva, psi. general, neuroΨ humana, capacitación clínica en general y neuroΨ clínica en particular.En España seguimos sin una especialidad en esta. 3 / 4

Neurodesarrollo Raquel Lamuño de 361 Fueron claves la aparición de las técnicas de neuroimagen estructural y funcional en los 70s = detectar muchos t. desarrollo, anomalías cerebrales q se podían apreciar en estudios pstmortem.

LA NEUROΨ INFANTIL HOY. UNA CIENCIA BIOPSICOSOCIAL

El desarrollo ha ido ligado a avances conceptuales y metodológicos en neurociencias y en psicología. Desde la 2ª es imprescindible: 1.Conocer la ev. ontogenética del SN y los cambios tras un daño cerebral temprano. Gracias a la tc Y LA RMf y e, se han faclitado datos de la génesis de las estructuras, del entramado de sus conexiones y los cambios ante anomalías en la migración, mielinización y conectividad = ver los mecanismos de plasticidad y reorganización.

2.Ambiente muy relevante en la configuración final del SN y su activ. funcional.Estructuras cada vez + complejas q se conectan formando sist. ↑ especializados = procesos tb cada vez + complejos. Sin el sustrato biológico, obviamente no aparecerían las funciones superiores pero tb hay q tener en cuenta el contexto. En los 60s (psi. cognitiva) y en la actualidad (neurociencia cognitiva) han contribuido a investigar la naturaleza de estos procesos superiores, han diseñado procedimientos exp. para explorarlos y modelos teóricos para explicarlos.-Conocer los principios del aprendizaje = entender las leyes por las q se rige el comportamiento + diseñar técnicas de tratamiento q modulen y modifiquen las alteraciones de la conducta.-Pasar una memoria como un proceso unitario a disociar sus distintos componentes = comprender la organización cerebral de acuerdo con subsistemas especializados q pueden verse afectados de manera diferencial tras una lesión cerebral.- Entender el complejo entramado de las FE en el proceso de adaptación y en la interacción con otros individuos del grupo, neurociencia social.Las habilidades sociales surgen gradualmente a lo largo del desarrollo del individuo y resultan imprescindibles para su integración en comunidad. Las investigaciones con neuroimagen han puesto de manifiesto una intrincada red de conexiones entre dif. estructuras cerebrales q median el comportamiento social: regiones del lóbulo temporal, circunvolución cingular, amígdala, ínsula y lóbulo prefrontal, en particular la región orbitaria. Unas tendrán un desarrollo temprano y otras maduran + lentamente a lo largo de la ontogénesis. El reconocimiento de caras, relacionado con la maduración de las circunvoluciones fusiforme y temporal superior, es un proceso de aparición temprana, mientras las funciones de regulación emocional requieren un tiempo + prolongado y no completan su desarrollo hasta q se han configurado las áreas prefrontales y el cíngulo, de las q dependen.
 Todas estas estructuras aparecen alteradas en niños con TEA y otros t. del neurodesarrollo (TND): •Desde los 2 días, el neonato muestra preferencia por el mov. biológico > cualquier otro, actividad ya mermada en niños TEA.•Tb una atención especial dirigida a regiones faciales específicas (frente, ojos…). La especialización cerebral para caras es bastante evidente a partir de los 3 meses y a lo largo de toda la vida. Los TEA presentan dificultades para mantener la atención sobre el rostro desde los 6 meses, q se prolongan durante todo el desarrollo.•Déficits en com., requisitos básicos para percibir y compartir señales sociales.= Es fácil entender q no aparezcan funciones sociales de orden superior como las q configuran la ToM. Estos rasgos son típicos no sólo de la población afectada; tb los muestran algunos padres y hermanos de niños con TEA, fenotipo autista ampliado.Sin embargo, los circuitos cerebrales q median el comportamiento social no están lesionados en el TEA; únicamente poseen conexiones dif. q originan un procesamiento — eficiente de la inf. social. La detección precoz de estas dificultades e intervención temprana pueden mejorar las habilidades sociales, induciendo actividad compensatoria y reorganización en los circuitos. Puede q nunca alcanzarán una actividad similar un niño con desarrollo normal, pero quizá posibiliten mejor adaptación al grupo.
 Estas investigaciones han suscitado tb la idea de si se está considerando como t. una manera dif. de procesar el mundo. Los niños con alteraciones en el desarrollo tienen SN con una configuración distinta al patrón normal = percepción estimular dif., con intereses, motivaciones y formas de aprender tb diversas. El problema es q con frecuencia esas carac. peculiares los aislan del grupo. Y a ellos, como a la mayoría de niños sanos, el rechazo del grupo puede comportarles pérdida de aucoestima y sufrimiento; mediado por las mismas estructuras q procesan el dolor físico = se requiere una intervención precoz en cuanto se detecten estas dificultades.La investigación en autismo ha sido decisiva para mejorar su tratamiento, revolucionado tb el abordaje de alteraciones durante el desarrollo.•<1960: origen del autismo en un t. emocional subyacente, teorías psicoanalíticas.•>1960: en dificultades para aprender del mismo modo a neurotípicos. Diseñar abordajes conductuales específicos en contextos de juego y activ. Iúdicas = filosofía basada en trabajar sobre las potencialidades, favorecer sus aprendizajes y realizarlo en el entorno familiar, escolar y comunitario donde se van a desenvolver. La inclusión social cobró especial relevancia. Las condiciones socio€ de la familia, estilos de crianza y patrones de com. e interacción q mantienen entre sus miembros predicen la adaptación social. El contexto modula tb el desarrollo cerebral, sobre todo en períodos críticos. Harlow — monos, efectos devastadores de la privación afectiva. En SH el enanismo psicosocial, un t. psicoafectivo q produce retraso del crecimiento una buena muestra; y en positivo, las consecuencias beneficiosas la estimulación táctil en el desarrollo de los niños prematuros.En definitiva, para comprender a los niños con t. del desarrollo hay q conocer: 1.Sus anomalías en el SN (neurociencia), 2.Los procesos q resultarán afectados (Ψ / neurociencia cognitiva), 3.Las repercusiones q se percibirán sobre el comportamiento particular del individuo y en relación con sus interacciones sociales (neurociencia social).↑ conocimiento del SN, sus complejas coneciones, la emergencia de los periodos críticos, la importancia de la estimulación ambiental y la plasticidad tras una lesión = la investigación y clínica de neurpsicología infantil se puede separar de la del adulto.

DIFERENCIAS ENTRE NEURO Ψ INFANTIL Y DEL ADULTO

Aunq se abordaron desde los mismos modelos y metodologia, actualmente no sería acertado considerarlas copias. Los fnndamentos

de ambas disciplinas son dif.s:

•Adultos trabaja con cerebros ya configurados, •Infautil estudia un cerebro en desamoilo, con cambios dinámicos en su organización anatómica y funcional.

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